色素性干皮症发病率为1:250000，特点是在紫外线照射之后DNA受到损伤而不能修复，患者对日光高度敏感，同时可有畏光的现象。在光暴露的部位，皮肤可出现萎缩，并可见大量的雀斑样色素加深斑，严重时可以癌变，可以累及多系统，比如神经系统，还有眼睛等病变。在临床上一般是因为父母的近亲结婚，孩子在出生的时候皮肤可以是正常的，在出生6个月到3岁的时候发病，大多数在20岁前疾病进入肿瘤期。
色素性干皮症怎么治疗
1、预防光的辐射。有些婴儿出现这种病症是因为急性光损害，在强烈的日光照射下导致皮肤受损，并且伴随水泡和持久性红斑。所以需要注意小孩生活保养，刚出生的小孩千万防止日光的辐射。
2、注意眼部卫生，患者出现着色性干皮病时，因为眼部的损害，常常表现出畏光、角膜炎、眼角浑浊等病症，所以在生活中需要注意眼部卫生、眼部护理，注意保护眼睛的清洁。
3、保持良好的心理状态，需要在生活上有所调节，注意保持健康的心理状态。
什么是色素性干皮症
1、色素性干皮症为一种少见的常染色体隐性遗传病。其特征为“DNA切除修复系统”的功能缺损或降低，不能有效清除紫外线所致的嘧啶二聚体。
2、临床表现为曝光部位出现皮炎，色素异常改变，皮肤过早老化以及继发皮肤肿瘤。患者常伴有眼和神经系统的症状。
3、可见于各种族人群，以日本人和中东人患病率最高。