原发性血小板减少性紫癜又名为特发性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性血小板减少性紫癜。该病属于一种免疫性综合病征,是一种常见的出血性疾病。病症的特点是患者的血循环中存在抗血小板抗体,导致患者的血小板破坏过多,继而引起了紫癜;而其中又包含着骨髓中巨核细胞正常或增多以及幼稚化。在临床上将原发性血小板减少性紫癜分为急性及慢性两种,其中急性慢性两种紫癜的发病机理及表现都有着显著差异。
以下来介绍一下原发性血小板减少性紫癜的症状。由于原发性血小板减少性紫癜被分为急性型与慢性型两种类型,因此临床表现也有所差异。
一、急性型原发性血小板减少性紫癜:患者大多数为十岁以下的儿童,而且男孩女孩病发率差异不大,大多数情况下在春季冬季发作较为频繁。患者症状主要为皮肤和粘膜出血,而且通常情况下出血较严重,皮肤出血并且呈现大小不等,分布不均的瘀点,瘀点位置在四肢较多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。患者也会出现消化道、泌尿道出血,少数患者甚至出现视网膜出血。最常见的是脊髓或颅内出血,而这两个出血都能引起患者出现下肢麻痹或颅内高压表现,严重情况下可能危及生命。另外成人的急性型较为罕见,同样会起病急骤,也可能伴随发热症状。
二、慢性型原发性血小板减少性紫癜:慢性型患者在原发性血小板减少性紫癜患者之中占据了约五分之四,大多数患者年龄为二十到五十岁,而且女性的病发率是男生的三倍到四倍。紫癜起病隐袭,患者可能突然出现持续性的出血甚至反复发作,有的患者则表现为局部的出血倾向,例如反复鼻衄或者月经过多。另外患者身上可能还会出现瘀点及瘀斑,在任何部位的皮肤与粘膜,但主要还是在四肢部位较多。有的患者还会出现消化道及泌尿道出血。紫癜患者外伤后出现深部血肿风险会增加。虽然患者颅内出血情况比较少见,但在急性发作时也有发生的危险性。
原发性血小板减少性紫癜的主要临床特点是患者的皮肤和黏膜会出现自发性出血,伴随血小板减少和骨髓巨核细胞数增多,导致患者的出血时间延长,血块收缩不良。紫癜的特征在于患者的血小板寿命被缩短,骨髓中巨核细胞增多还伴随着成熟障碍,但是脾脏没有明显肿大。其中需要注意的是急性型患者的病程短而且会有自愈的能力,大约百分之八十的患者可以缓解。一半的患者可以在一个多月内恢复健康,其余患者也最多在半年内能完全恢复。也有五分之一的可能性,患者从急性型转为慢性型。慢性型的病死率为百分之一,大多数发生在发病一到两周时。