王殿华陈金亮
重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,以活动后受累骨骼肌极易疲劳为临床特征。病之初给予中西药治疗,多数患者均有比较好的治疗效果,甚至不少患者临床可以痊愈,但此病愈后极易复发,反复发作,经年不愈,治疗颇为棘手。笔者运用加味麻黄附子细辛汤治疗叠经中西药治疗多年乏效的顽固性重症肌无力31例,均获得满意的效果,现报道如下。
1临床资料
1.1一般资料31例患者均为我院肌无力门诊病例,其中I型13例,ⅡA型18例,男性14例,女性17例,年龄26~45岁,病程10~21年。主要症状:31例患者均有眼睑下垂,眼球活动不灵,复视或斜视,肢寒怕冷,稍遇风寒,病情就明显加重;22例患者有四肢无力,两臂上举无力,梳头刷牙困难,双下肢行走无力发软:7例患者有颈项无力,头重、抬举困难。
31例患者舌苔脉象为:舌淡胖有齿印,苔薄白,脉沉迟或沉细无力。12例患者新斯的明试验(+),19例患者新斯的明试验(±)肌电图:18例患者神经频率电刺激低频明显衰减,9例患者神经频率电刺激低频衰减,4例患者神经频率电刺激低频轻度衰减,高频均无递增。
胸片示:17例胸腺无异常,8例患者胸腺有不同程度的增生,6例患者已行胸腺切除术。就诊前治疗情况:31例患者均曾用大剂量激素和(或)丙种球蛋白冲击治疗,15例患者应用过环磷酰胺、硫唑嘌呤治疗。就诊时2例患者日服用溴比斯的明180~480mg,其中11例患者又同时服用强的松10~35mg,23例患者服用中药治疗,4例患者未服用任何中西药物。
1.2诊断标准及分型参考史玉泉等主编《实用神经病学》,选择符合诊断标准重症肌无力Ⅰ型、ⅡA型患者作为研究对象。
1.3纳入标准符合诊断标准重症肌无力I型、ⅡA型患者,病史在10年以上,曾经中西药治疗而无效者。
2治疗方法
加味麻黄附子细辛汤治疗。方药:麻黄9g,附子30g(先煎1h),细辛6g,黄芪30g,人参12g(另煎兑入),当归12g,白术15g,丝子24g,紫河车4g(冲服),鹿茸粉3g(冲服),炙甘草6g,马钱子粉0.5g(冲服)。每日1剂,分煎2次,每煎30min,共煎出药汁500ml,分早晚各服1次。服中药治疗后,递减西药,减药方法为强的松每10日减5mg,溴比斯的明每10日减60mg,直至完全停用西药,1个月为1个疗程,3个疗程后统计效果。
3治疗结果
3.1疗效标准临床治愈:治疗后临床症状全部消失,肌电图恢复正常;显效:治疗后临床症状基本消失,肌电图神经频率电刺激低频由明显衰减变为轻度衰减;有效:治疗后临床症状明显减轻,肌电图无明显改变;无效:治疗前后病情无明显变化,肌电图无改变。
3.2结果治疗1个疗程后,患者开始见效,31例中,临床治愈19例(61.29%);显效10例(32.26%);有效1例(3.23%);无效1例(3.23%),总有效率为96.77%服药过程中未发现毒副作用和不良反应。
4典型病例
李某,女,41岁。2003年5月6日初诊。主诉:间发性四肢无力、眼睑下垂、伴复视15年。现病史:15年前无明显原因始出现四肢无力双眼睑下垂、复视等,初按“重症肌无力”
服用吡啶斯的明、强的松,并给予中药补中益气汤治疗,病情基本痊愈,后因停药、劳累或感冒等因素而复发多次,均用上药治疗,症状有所改善。近几年病情加重,仍按上药治疗无效,并给予大剂量丙种球蛋白冲击及免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤)等药治疗,亦不见效。
后经人介绍来我院求诊。诊见:患者双眼睑下垂,眼球活动不灵,目光呆滞,全身无力,不耐疲劳,肢寒怕冷,稍遇风寒,病情就明显加重,舌淡胖有齿印,苔薄白,脉沉迟无力新斯的明试验(±)。肌电图:神经频率电刺激(左腋神经),低频轻度衰减,高频无递增胸片示:胸腺无异常。西医诊断:重症肌无力(ⅡA型)中医诊断:脸废、痿证。辨证为阳虚气弱,经寒络滞。治法:扶阳益气,温经活络,予以加味麻黄附子细辛汤治疗。其余西药逐渐减量直至完全停用,以此方为基本方并随症加减。连续服药3个月后,病情稳定,症状基本消失。
后改服重肌灵散(由人参、鹿茸、黄芪、淫羊藿、巴戟天、白术、茯苓、陈皮等药组成,院内制剂,河北以岭医药生产)每次5g,日3次连服半年,诸症消失,临床治愈,随即停药。
随访3年无复发。
5讨论
此类重症肌无力患病多年,使用激素、溴吡斯的明等药治疗均无疗效,临床可见,肢体无力,眼睑下垂,眼球固定,活动失灵,舌淡胖有齿印,苔薄白,脉沉迟或沉细无力,肢寒怕冷明显者。对此笔者根据多年的临床经验,认为本病为阳虚至极,气弱而乏生机,经寒络滞,气机滞塞而不行迟,从西医认识本病,此阶段乙酰胆碱受体极度减少,已近枯竭。所以应用溴吡斯的明及一般中药补气养血类药治疗无效,非重剂温阳之剂不能起沉疴,振颓阳。
故选麻黄附子细辛汤加味治疗,方中重用附子合麻黄细辛振奋颓废之阳,温经通络,复加黄芪、人参、白术益气扶阳,紫河车、鹿茸等益精生血,温壮元阳,以补阳之本,使阳之有继,马钱子、麻黄性散走窜,通关达络,据现代药理研究二药皆有兴奋神经的作用,故诸药合用,能收阳气复,经络通之佳效。关于附子用量,一般需30g以上,否则无功,为防止中毒,需先煎1~2h,药煎好后,分2次口服。具有兴奋神经系统作用的中药马钱子一味必不可缺,该药通关透窍,畅经通络,走窜全身上下内外,布达元气。但炮制要得法,可用马钱子粉,需从小剂量开始,逐渐加量,以防中毒,成人每日用量一般为0.5~1g,分次冲服。
重症肌无力是一难治且易复发的疾病，在控制复发方面，笔者认为待临床症状改善之后，可服重肌灵散半年至一年。此方由补气药和温督益肾药组成，药理实验表明，此类药有调节机体免疫功能的作用，重肌灵散中白术具有增强网状内皮系统吞噬功能，提高淋巴细胞转化率，增强机体抗病能力的作用；当归可清除血中的自由基，促进非特异性免疫，具有补体系统活化作用，对皮质激素所致的抑制作用具有免疫增强作用；茯苓具有免疫调节保肝降酶、间接抗病毒、诱生和促诱生干扰素与白细胞调节素等多种生理活性；黄芪能明显提高激素抑制后的网状内皮系统吞噬功能，促进机体细胞及体液免疫功能，增强NK细胞活性，刺激干扰素生成；淫羊截能增强下丘脑-垂体-性腺轴及肾上腺皮质轴、胸腺轴等的分泌功能；紫河车有促肾上腺皮质作用。治疗预防本病正是利用这些中药所具有的特性及中药持久和缓和作用，缓图调治，从而达到疗其瘤疾而不复发之目的。停药与否应视患者的具体情况而定，或缓慢减药，以防复发。病愈季节更替之时，人的免疫力下降，为防患于未然，亦可适当加服重肌灵散，以防复发。