临床表现为食管静脉曲张及其出血，明显脾大及脾功能亢进，而肝脏大小及肝功能试验正常，腹壁静脉曲张明显，肝静脉楔压正常，门静脉造影显示门静脉阻塞。肝后型常见原因是原发性肝静脉闭塞、下腔静脉后段隔膜形成等。临床表现为巴德~吉亚利综合征。主要治疗原则是治疗食管静脉破裂出血，择期行门体分流术。
肝后型门静脉高压是怎么回事
1、肝后性门脉高压的发生机制包括以下几点：肝脏本身疾病，如位于二段、四段、八段、七段肿瘤，常压迫肝后静脉，出现肝静脉回流受阻，严重出现脉高压情况，表现为腹痛、腹胀、腹水、食管胃底静脉曲张。肝静脉本身阻塞和狭窄，也容易引起肝后性门脉高压，出现以上症状。肝后下腔静脉阻塞，尤其是肝后下腔静脉畸形，常引起肝硬化门脉高压的表现，常需要进行介入治疗或手术治疗。
2、门静脉高压症是指各种原因导致的以门静脉压力升高为特点的综合征，一系列疾病都可以导致，而不只是其中某一种。门静脉高压症在我国大多数是由于肝硬化导致的，乙肝病毒感染、丙肝病毒感染都可以导致肝硬化，肝硬化会继发门静脉高压症。
3、肝后型门静脉高压，是由于肝静脉主干或者肝后下腔静脉病变，所导致的回流受阻，从而引起的门静脉压力增高。肝后型门静脉高压最常见的病因，主要是包括布加氏综合征、缩窄性心包炎和严重的右心衰竭。不过无论是何种类型的门静脉高压，都可以造成脾肿大、交通支扩张、腹水等病理变化，临床症状也是基本相似的。