胎儿三尖瓣下移畸形，病理改变有明显差异，轻者仅单一瓣叶下移，无严重关闭不全，重者隔叶、后叶缺如，前叶或全部瓣叶下移，有严重关闭不全。
基本特点：
1.三尖瓣隔瓣及后瓣下移，可严重发育不良，形成膜样残迹，瓣叶、腱索和乳头肌发育异常。
2.前瓣多为于正常瓣环水平，较大，腱索间隙消失或腱索粘连到右室壁上。少数前瓣也有下移，或发育不良。
3.瓣环扩大。
4.房化右心室和右心房显著扩大。
三尖瓣下移病理改变有明显差异，轻者仅单一瓣叶下移，无严重关闭不全，重者隔叶、后叶缺如，前叶或全部瓣叶下移，有严重关闭不全。
一般前叶位置正常，面积较大，腱索可能数量多、细小，乳头肌多不正常。病变多累隔叶及后叶，后叶明显发育不全，且明显地呈螺旋形下移，也可缺如。隔叶发育畸形或为一残迹，也可能缺如。隔叶与后叶交界常常下移至流出道，下移瓣叶根部与正常房室连接水平形成房化心室。
腱索和乳头肌大多发育异常，腱索短、细，分布异常，乳头肌短小，数目增加或减少，有时可见局部瓣叶直接附着于右室壁上，前叶游离缘可直接附着在乳头肌上，前叶与隔叶交界部分下移到右室流出道，或由与乳头肌相连的异常肌束牵拉产生狭窄，三尖瓣环扩大显著。
下移的三尖瓣叶将右室分成两部分，下移三尖瓣叶根部与正常瓣环之间形成房化心室，房化心室范围大小与病变轻重有关。房化心室在心脏收缩期可产生矛盾运动，舒张期亦扩张，其壁薄，有较少心肌或无心肌组织。三尖瓣叶下方为功能右心室，包括右室流出道、心尖小梁部分和前叶下方的心室壁，心室腔小，右室流出道扩张，心室壁亦比正常人明显变薄。可能为发育异常，并非血流动力学结果。
右房壁厚，明显扩大，一般均有卵圆孔未闭或ASD，房室结和希氏束位置正常，有的作者认为心内膜增厚可压迫房室结和束支而造成束支传导阻滞，约5%的患者可有Kent束存在，表现为预激综合征。左室可异常，二尖瓣可脱垂、增厚。
合并其他心内畸形
85％～90％合并房间隔缺损，卵圆孔未闭，也会有肺动脉狭窄，大动脉转位，右室双出口。VSD、PDA、法乐四联症、主动脉弓缩窄、二尖瓣狭窄和TGA，DORV。在矫正性TGA左侧心室，三尖瓣也可能下移。伴发畸形是衡量手术适应症和估计预后重要指标。