指导专家：中山大学孙逸仙纪念医院副院长、胆胰外科主任 刘超教授
67岁的温伯曾经罹患肝门部胆管癌，却因为正常侧肝脏体积达不到手术标准而无法进行手术。中山大学孙逸仙纪念医院副院长、胆胰外科主任刘超教授团队联合了多种方法为温伯进行治疗，为他“养大”正常侧肝脏，并成功实施了肝门部胆管癌根治术。温伯术后顺利出院，最近一次回院复查，影像学检查和实验室检查均未见肿瘤复发迹象。
（温伯近期回院复查各项指标良好，体重也增长了30斤）
小便异常、身体“发黄”，全因胆管内长肿块
“刚开始出现小便颜色加深，以为多喝点水就没事了。”回忆起病情初发的时候，温伯最直观的感受就是小便颜色出现了逐渐加深的现象。起初，温伯以为是喝水少导致的，但随后发现大量饮水后小便颜色不但没有变淡，反而从浓茶样变成酱油样。
同时也发现自己的眼睛和皮肤越来越黄，并且开始出现皮肤瘙痒的症状，才意识到自己的身体可能出现了大问题，并前往当地医院就诊。
经过腹部CT检查，初诊医生发现温伯的肝脏内胆管扩张明显，原因是肝门部胆管内长了一个肿块，阻塞了胆汁的流出道，而上游胆汁源源不断的产生，让胆管内的压力不断增大，导致胆管扩张。
此外，随着胆管内压力的增大，胆汁也会返流进入血液中，从而导致皮肤巩膜黄染、小便色黄。同时由于胆汁中的胆汁酸和胆盐对神经末梢具有一定的刺激作用，进而引起皮肤瘙痒。
当地医生告诉温伯，他患了肝门部胆管癌。而这个病由于发病率低，手术难度大，当地医院不具备诊疗能力。建议其前往国内著名的肝门部胆管癌诊疗专家、中山大学孙逸仙纪念医院胆胰外科刘超教授门诊就诊。
接诊后，刘超教授仔细询问了温伯的病史，并进行了详细的体格检查，仔细研究了当地医院的各项检查资料，认为肝门部胆管癌的诊断是成立的。温伯入院时总胆红素259.1μmol/L，是正常值上限的10倍以上。CT和MR检查提示IIIA型肝门部胆管癌并肝内胆管扩张。
刘超教授介绍，由于长时间的淤胆不但可以引起身目黄染、小便色黄等症状，淤积的胆汁对肝脏细胞也有毒性及破坏作用，时间长了可以导致胆汁性肝硬化。因此，减黄治疗也是肝门部胆管癌治疗中的一个重要环节。
“通过减黄，不但可以减轻胆汁淤积引起的局部和全身症状，也可以减轻肝细胞破坏，改善肝脏质地及储备功能，从而有利于耐受后续的肝脏切除手术，降低术后肝功能衰竭等并发症的发生风险。”
于是，胆胰外科余先焕医生为温伯进行了ENBD胆汁外引流手术，这个手术与胃镜检查类似，在十二指肠镜的引导下，将一根细的导管伸入扩张的肝内胆管中，引出淤积的胆汁到体外，从而减轻肝内胆管中的胆汁淤积。
然而，由于温伯胆汁淤积的时间较长，其内形成了较多的胆泥样成分，导致管腔阻塞，引流不通畅。为了改善引流效果，医生为温伯前后两次在B超引导下进行PTCD置管术，在超声引导下，经过穿刺皮肤和肝脏进入肝内扩张胆管，并在扩张的胆管内置入导管引流胆汁。
经过这一系列引流措施后，温伯的胆红素水平不断下降，肝脏的质量和储备功能也不断改善，为后续的手术治疗提供了有力的保障。
（图文无关，仅为配图）
“养大”健康肝脏实施手术，术后一年半温伯重了30斤
与其它实体肿瘤一样，手术治疗是肝门部胆管癌患者能获得长期生存的唯一手段。但是由于肿瘤生长的特殊性，仅仅切除肉眼可见的肿瘤可能会导致胆管以及肝脏组织内肿瘤细胞的残留。
而这些残留的肿瘤细胞在术后经过一段时间会再次增殖，导致肿瘤的复发，从而影响患者的长期存活。刘超教授在国内一直提倡通过大范围肝切除来增加肝门部胆管癌根治性切除的机会，从而降低术后复发率，延长生存时间。
由于肝脏在人体中具有重要的生理功能，而一般情况下，需要保留标准肝体积的40%以上的肝脏才能满足生理需要。入院后，通过CT检查，测量温伯正常侧肝脏的体积只有标准肝体积的35%左右，从理论上来讲并不能满足生理需要。这时候如果行手术切除，术后会导致肝功能衰竭等严重并发症。
为了解决这个问题，刘超教授与医院介入科同事合作，为温伯实施了经皮经肝穿门脉右支栓塞术（PVE），为温伯“养大”正常侧的肝脏。
这是怎么做到的呢？刘超教授解释，人体的肝脏有两套入肝血管系统，肝动脉系统为肝脏提供了80%氧供给，门静脉系统为肝脏提供了80%的养分供给。门静脉在进入肝脏之前分为左右两支，通过栓塞患侧的门静脉分支，可以使得肠道来的门静脉血流避开患侧肝脏，全部进入健侧肝脏。健侧肝脏的养分供给增多后，在一定时间内其体积可以逐渐增大。
实施PVE术后4周，温伯复查CT结果显示，测量健侧肝脏明显增大，达到了标准肝体积的46%，从理论上来讲，可以耐受大范围肝切除手术了。
2019年1月28日，经过精心的术前准备后，刘超教授为温伯实施了“肝门部胆管癌根治术”，包括右半肝切除、S4b段部分切除、全尾状叶切除、区域淋巴结清扫和门静脉切除重建。术后温伯恢复良好，一个月后顺利出院。
出院后，温伯按照医生要求，定期到医院复查。2020年9月10日最近一次复查，影像学检查和实验室检查均未见肿瘤复发迹象。温伯的精神状态好了很多，体重也由出院时的100斤长到了130斤。
刘超教授（右二）正在为患者手术
肝门部胆管癌治疗，要做到“扫黄除恶、除恶务尽”
刘超教授介绍，肝门部胆管癌发病率较低，绝大多数患者是因“皮肤巩膜黄染和小便色黄”就诊发现。虽然肝门部胆管癌是一种恶性肿瘤，但该病的特点是肿瘤生长缓慢，较少发生远处转移。因此，手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选手段，能否彻底切除肉眼以及显微镜下的肿瘤决定了术后长期效果的好坏。
为了达到这个目的，肝门部胆管癌的手术治疗，目前国际上公认需要进行大范围的肝切除以保证手术的彻底性。大范围肝切除术后最大的风险是肝功能衰竭，这主要是由于手术时肝脏质量或储备功能较差以及剩余正常肝脏体积不足导致。
术前减黄通过引流肝内淤积的胆汁，减轻其对肝脏的毒害作用，改善了肝脏的质量及储备功能。而术前患侧肝脏的门静脉栓塞（PVE）可以通过人为调整入肝门静脉血液的供应，造成健侧肝脏的增生、肥大。两种手段联合实施可以保障大范围肝切除手术的安全性，降低了术后肝功能够衰竭的风险。
刘超教授结合多年的肝门部胆管癌临床诊治经验，提出了肝门部胆管癌治疗的“扫黄除恶、除恶务尽”原则。目前近3年已成功为70余例肝门部胆管癌患者实施根治性手术，大多数患者取得了良好的治疗效果。
通讯员：张阳、黄睿
专家简介：
刘超，教授、主任医师、研究员，博士生导师，现任中山大学孙逸仙纪念医院副院长、胆胰外科主任、器官移植中心主任。获中国和德国双医学博士学位，擅长肝门部胆管癌、巨大肝癌、胆囊癌、胰腺癌、肝内外胆管结石、胆管系统先天性畸形、门静脉高压症、急慢性胰腺炎、胆囊结石的外科治疗，尤其擅长联合血管切除重建的复杂肝胆胰手术和肝移植手术。
目前担任中国医师协会外科医师分会胆道外科医师委员会常务委员、中国抗癌协会胆道肿瘤专业委员会委员、中华医学会外科学分会外科手术学组委员、广东省医师协会外科医师分会副主任委员、广东省抗癌协会胆道肿瘤专业委员会副主任委员等职务。近年主持国家自然科学基金4项、省部级科研项目4项，以第一作者和通讯作者发表SCI论文20余篇。