肾上腺脑白质营养不良的原因

肾上腺脑白质营养不良是一组隐性遗传性脂代谢病，由于细胞中过氧化物酶体对VLCFA的氧化发生障碍，以致后者在人体血液，大脑髓质、肾上腺皮质等器官和组织内大量聚积，引起中枢神经系统脱髓鞘病变和肾上腺皮质萎缩或发育不良。

VLCFA在神经系统中聚集可破坏髓鞘的正常形成和髓鞘的稳定性，在肾上腺皮质细胞中聚集可引起肾上腺皮质细胞膜表面的ACTH受体功能下降，细胞内类固醇合成受抑制，而致肾上腺功能减退。