间叶源性肿瘤是指来源于间叶组织如血管、淋巴管、造血组织，有肌肉、纤维、骨、软骨等处的肿瘤，可分为良性和恶性两类，其中，恶性间叶源肿瘤称为肉瘤，其具体病因尚不明确，可能与以下因素有关：
1、创伤：部分肉瘤患者在肿瘤部位曾有过外伤史，如手术、烫伤或化学烧伤等，这些外伤愈合后所形成的瘢痕组织及异物周围的组织较容易出现恶变，一般潜伏期较长。
2、良性肿瘤恶变：长期存在良性肿瘤，若出现生长迅速，也可在光镜下找到明确的良性病变残留，此时可考虑为恶变的原因。
3、病毒感染：有研究发现，HIV（人类免疫缺陷病毒）感染的患者有可能伴发卡波西肉瘤；另外，可从部分软组织肉瘤患者的肿瘤组织中分离出白血病病毒、EB病毒（疱疹病毒）。
4、化学物质污染：该肿瘤的潜伏期较长，如二氧苯定等化学物质进入人体，可在体内积聚于脂肪或其他组织，不能有效代谢，从而诱发恶性肿瘤。
5、免疫因素：部分患者长期应用免疫抑制剂可引起软组织肉瘤，如环孢素等。
6、其他病因：遗传因素、放疗辐射、内分泌等因素也可能诱发软组织肉瘤。