先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处，亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起，颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高，但多不引起注意，大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。
一、先天性蛛网膜囊肿的原因
1、本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成，即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。
2、在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。
3、因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。
二、先天性蛛网膜囊肿的治疗方法
1、可以采取综合的治疗方案，这类患者可在超声引导下穿刺抽液，通过这种方式来缓解压迫症状。如果是在抽液后不久囊肿又会增大，还需要进行反复抽液。
2、可以通过保守治疗的方式为主，保持健康的饮食习惯，治疗期间要注意保护肝脏，这对肝囊肿的治疗意义是非常大的。