肝内胆管错构瘤是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上，肝脏错构瘤是胚胎发育不良，而具有肿瘤的特征。从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。它可起源于内胚层和中胚层两类。
一、肝内胆管错构瘤的临床表现
1、临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病男∶女为2∶1成人发病极为罕见，但亦有报道。
2、早期无任何症状有的在出生时就有腹部肿块随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时可在右上腹扪及肿块，质硬无压痛，随呼吸上下移动晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状消化道表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等。
二、肝内胆管错构瘤的治疗
1、手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。
2、小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。
3、对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的，应根据肿块的大小部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低术野处于无血状态，解剖清楚又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。