什么是噬血细胞综合症

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噬血细胞综合症是因为多种原因导致的免疫功能紊乱,常表现为发热,肝脾肿大,全血细胞减少,生化指标可出现甘油三酯升高、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低、组织或骨髓中可见吞噬细胞等。临床上,儿童患者多见一些,成年人也可发病,死亡率极高。

一、噬血细胞综合症的分类:

1、原发性噬血细胞综合症是一种常染色体隐性遗传疾病。

2、继发性噬血细胞综合症可继发于感染,如病毒、细菌、真菌等微生物感染;另外在一些结缔组织病如系统性红斑狼疮中也可继发噬血细胞综合症;一些恶性肿瘤如淋巴瘤、实体肿瘤、白血病也可继发噬血细胞综合症。

二、噬血细胞综合症的治疗方法:

1、噬血细胞综合症的药物治疗以免疫抑制剂、化疗药物、激素药物为主,早期静脉、口服长期不间断使用,晚期以口服为主。

2、噬血细胞综合症危及生命,早期应在医院静脉药物治疗,危重情况应于ICU抢救、插管治疗。

3、疾病控制后,改成口服药物治疗,包括激素、VP~16维持治疗。

4、治疗4—8周后,疾病稳定后,需要尽快转入原发病治疗。


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