很多人都知道克氏综合征患者无胡须,体毛较少,身材高大,面容较同龄人年轻,那么人们就会很奇怪,为什么克氏综合征患者不显老呢?这是因为患者体内雄性少,因为染色体与正常男性的不同,患者大多会出现女性化症状,因而皮下脂肪丰厚,皮肤稚嫩,似女性皮肤一般,看起来年龄较小。患者虽不显老,身心却受到严重创伤,很多病人都自卑,对生活充满失望,而且克氏综合征现今都没有完全治愈的方法。
一、什么是克氏综合征?
克氏综合症综合征又称先天性精小管发育不良,是一种性别染色体异常疾病,是引起原发性睾丸功能障碍最常见的先天性疾病,也是最常见的原发性性腺功能减退症。长期服用雄激素替代治疗是使患者更为男性化的主要措施。主要目的是促进继发性性征的发展,改善性功能,增加社会适应性,改善心理状态,改善生活质量和预防并发症。本病特点为患者有类无睾身材、男性乳房发育、小睾丸、无精子及尿中促性腺激素增高等。
二、克氏综合征的不良影响。
病人在出生时和儿童期生理功能正常,青春期,体型正常,但睾丸小,阴茎也较正常人小。随着患者年龄的增长,克氏综合征患者内分泌激素改变,血清促卵泡生成素和黄体生成素水平明显升高,严重损害睾丸生精小管,睾酮水平也逐渐下降。睾丸组织学改变随年龄的增长而加重,曲细精管变小,发育停滞。第二性征发育不良,阴毛少及胡须无,喉结小或无,发音尖锐,有的似女性嗓音。身材较高大,骨骼较细,四肢相对较长,臀部宽大如女性。大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征,也有患者男性乳房增生。性功能障碍,极大多数患者不能自然生育。约1/4患者智力发育迟缓,生活意志被动,有依赖性,情绪不稳定,性格和行为有不同程度的表现为女性化倾向。
患者因体内激素混乱女性化特征显著,因而不显老,但这对患者是生理的不完善,是生命的残缺,但患者也不必过于自卑,患病后,配合药物治疗,饮食注意营养均衡。而减少克氏综合征的患病率,要禁止近亲婚配,减少高龄妊娠,婚前检查以及婚后的产前诊断必不可少。