过敏性紫癜( Henoch- Schnlein purpura， HSP) 是 一种以小血管炎为主要病理改变的全身综合征。该 病属于中医“血证” 范畴， 其病因不外乎风、 湿、 热、 虚、 瘀 ［2- 3 ］ 等。但由于本病涉及多脏腑组织， 宏观上 难以确定其病位。就此问题， 笔者试从中医微观病 因病机理论 “玄府气液论” 入手， 探讨过敏性紫癜的 发病机制， 认为热邪与湿邪的产生及玄府功能异常 可能是过敏性紫癜发生发展的始动因素。
1 玄府气液说
“玄府” 一词首见于《内经》 ， 有广义狭义之分。 广义 “玄府” 为金元四大家刘完素在《素问玄机原病 式》 中提到的既幽微难见又广泛存在于各脏腑组织 的微观结构， 即“玄府者， 谓玄微府也。然玄府者， 无物不有， 人之脏腑皮毛肌肉筋膜骨髓爪牙， 至于世 之万物， 尽皆有之， 乃气出入升降之道路门户 也” ［4 ］ 。 刘完素在其著作中提到的玄府有流通津液、 渗 灌气血、 运转神机和调理阴阳的功能。并据此进一 步提出了具有开创性的水液代谢系统理论“玄府气 液说” ， 其实质即遍布机体各处的至微玄府， 为气、 液、 血等各个循环提供了一个最基本的微观结构支 持， 而玄府内气液之升降出入与血气之渗灌的正常 进行， 是维持玄府发挥运转神机和调理阴阳功能的 基础。故玄府之能贵在通利， 若玄府闭塞则津停湿 生， 诸症应之而发。
2 热气怫郁， 玄府壅闭， 血不循经， 发为紫癜 刘完素在 《素问玄机原病式》 中提到， 热气怫郁 是导致玄府闭塞的主要原因 ， “热甚则腠理闭密而 郁结也” 。然热自何来， 针对小儿而言无积不化热， 无热不生火。除体质因素外， 饮食失节是蕴生内热 的主要原因。现今随着生活条件转佳， 儿童过早地 接触肥甘厚味之品， 出现胃纳过多而脾运不及的现 象， 积久则化热生火。刘完素曰 : “肿胀， 热盛于内， 则气郁而为肿也。 ” 故玄府因热气怫郁而肿胀壅闭， 使通行于其中的气血津液流注失于常道， 血不循经， 溢于肌表， 发为皮肤紫癜。
3 玄闭津停， 血脉失养， 脉道滞涩， 瘀血内阻 刘完素认为， 玄府是人体“精神营卫气血津液 出入流行之纹理” 。这里的“气液” 应涵盖营卫、 气 血、 精气、 津液等温润、 滋养、 流动的营养物质 ［5 ］ 。 “气液” 源于水谷精微的化生， 而玄府的开阖在“气 液” 化生过程中发挥着重要作用。若玄府怫郁， 津 血的渗灌环流障碍， 玄府内津液失去血中之津液的 补充而减少， 血脉失去玄府内津液之滋养， 久则血脉 枯涩， 瘀血内阻 ［6 ］ 。临床可见部分患儿出现皮肤粗 糙甚则肌肤甲错， 或为紫癜色暗， 或为紫癜消退后仍 留有淡褐色瘀斑瘀点等瘀血之症。
4 玄府怫郁， 津停饮化， 水淫玄府， 诸症丛生 现代医学认为， 由异常免疫反应引起的全身小 血管炎是过敏性紫癜的主要病理改变。而热气怫 郁、 水淫玄府致气血流注失于常道， 则可概括过敏性 紫癜发病的主要中医病机特点， 由此引发的病变过 程试分述如下。
4. 1 紫癜及皮肤肌肉肿痛
过敏性紫癜患儿素有禀赋不足， 致邪气入侵或 饮食不节， 食积化火; 玄府功能障碍致气血津液运行 及代谢产物郁滞， 久郁酿毒， 轻者血不循经发为皮肤 紫癜， 甚者邪毒混杂形成坏死及溃疡。此外， 玄府闭 塞， 气液不得宣通， 则津停湿生， 水湿泛溢肌肤， 故在 年幼儿可见非凹陷性头皮、 面部、 手背或足背水 肿 ［1 ］ 。在急性发病期， 若滞重成瘀， 不通则痛， 部分患儿尚可见肌肉压痛等表现。
4. 2 关节肿痛
临床中有 30% ～ 43% 的过敏性紫癜患儿以关 节肿痛或腹痛起病， 关节受累发生率达 82%， 以单 个关节为主， 主要累及双下肢， 尤其是踝关节及膝关 节 ［1 ］ 。刘完素在《素问玄机原病式》 中提到 : “然玄 府者……乃气出入升降之道路门户也……人之眼耳 鼻舌身意神识能为用者， 皆由升降出入之通利也。 有所闭塞者， 不能为用也。若目无所见……筋痿骨 痹……悉由热气怫郁， 玄府闭密， 而致气液血脉营卫 精神不能升降出入故也， 各随郁结微甚， 而察病之轻 重也。 ［4 ］ ” 由此可见， 过敏性紫癜患儿关节肿痛亦与 玄府功能障碍有关。当水淫玄府积而成浊， 引起局 部隐性水肿 ［6 ］ ， 津血互化失常， 则筋骨关节或因失 于濡养致不荣则痛， 或因滞久成瘀、 ， 留著关节致不 通则痛。
4. 3 胃肠道症状
胃肠道症状发生率为 50% ～75%， 包括腹痛和 ( 或) 呕吐， 或偶有胃肠道出血、 肠梗阻及肠穿孔表 现 ［1 ］ 。 若过敏性紫癜患儿脾胃功能不足， 胃纳过度而 脾运不及， 致食积化热， 热邪充斥玄府， 与胃肠道相 通的玄府因热气怫郁而肿胀壅闭， 致气机不畅、 络脉 郁阻而见腹痛; 若该处玄府之能失常未能及时得到 纠正， 则可因“气液” 不得宣通， 进而影响相应脏腑 的功能; 饮聚于胃腑， 胃气不降反逆， 而见恶心、 呕吐 等症。腹部 CT 及超声可见肠壁水肿、 肠腔狭窄、 肠 系膜水肿、 血管充血及受累肠管周围常有少量腹腔 积液 ［1 ］ 。
4. 4 肾脏损害
儿童过敏性紫癜( HSP) 引起的肾脏损伤称为 紫癜性肾炎( HSPN) 。临床上肾脏受累发生率为 20% ～60% ［1 ］ ， 可见水肿、 蛋白尿和( 或) 血尿等肾 脏损伤的表现。大部分患儿肾损害出现在起病后 1 ～2 个月内 ［7 ］ 。肾为藏精之脏， 出现血尿、 蛋白尿是 肾脏封藏失职、 精微外泄之象 。“邪之所凑， 其气必 虚” ， 故肾脏发生病变定与其本脏不足有关。此外， 笔者结合前述认为， 玄府功能失常是造成肾脏损伤 的重要原因。
玄府是 “神气” 通利出入之处 ， “神气” 的运转是 建立在气血宣通基础上的， 刘完素谓 : “夫血随气 运， 气血宣行， 则其中神自清利， 而应机能为用矣。 又曰: 血气者， 人之神， 不可不谨养也……若病热极 甚， 则郁结而气血不能宣通， 神无所用， 而不遂其 机” ［4 ］ 。三焦主司津液代谢， 为 “决渎之官” ， 主通行 元气， 较之玄府宣行气液的功能有层次的递进， 即三 焦为玄府所汇之处。此外 ， 《灵枢·本藏》 有言 : “肾 合三焦膀胱” ， 故三焦为肾所主。由此推知， 玄府隶 于三焦， 三焦隶于肾脏。若邪郁玄府， 则三焦气郁湿 阻， 日久化热， 致湿热合邪。湿热蕴结上焦则见咽腔 及扁桃体红肿; 湿热蕴结中焦脾胃， 脾主统血， 外主 肌肉四肢， 故常累及肌、 腹、 四肢出现腹痛、 皮肤瘀点 瘀斑以四肢及其伸侧阳明经所过之处为甚; 湿热伤 于下焦， 而见尿道红肿甚或尿血。
笔者认为是否影响肾脏机能， 取决于邪毒蕴结 三焦之浅深及元气充盛与否。三焦为通会元真之 处， 三焦湿滞既阻碍元气的化生， 又影响元气的布 达。元气不足， 湿热下注， 热伤肾络， 肾脏机能受累， 封藏失职， 气化不能而见血尿、 蛋白尿甚则水肿， 证 属本虚标实。加之紫癜患儿发病之初多有脾胃纳运 失调之因， 脾土不实， 堤坝自然松溃难固。因而提示 临床治疗蛋白尿时， 既应注意及时祛除水湿、 湿热、 瘀血等病邪， 又需兼顾脾肾， 即所谓“肾之蛰藏， 必 藉土封” 之理， 方能有效控制病情发展。
5 固本祛邪， 开通玄府
探析发病机理是为了指导临床用药。前已述 及， 过敏性紫癜发病的始动因素乃热郁玄府， 致玄府 肿胀壅闭， 进而促发一系列病理反应， 因此治疗时应 注重开达玄府郁结。刘完素据玄府理论使用辛味药 开发玄府， 宣通气液， 推陈致新 。“以辛散结” ， “令 郁结开通， 气液宣行” ， 这与《素问·脏气法时论》 中 “辛以润之， 开腠理， 致津液， 通气也” 一脉相承， 用 药如荆芥、 防风、 徐长卿等。除了辛以开玄外， 针对 相应致病因素如水湿、 湿热、 瘀血等， 可灵活采用清 热开玄 ［8 ］ 如黄芩、 二花、 连翘等; 或理气开玄如陈 皮、 枳壳、 郁金等; 或活血开玄如当归、 川芎、 三七等; 或凉血开玄如赤芍、 生地、 丹皮等; 或运水开玄如茯 苓、 牛膝、 薏苡仁等。至紫癜恢复期邪气已去大半， 但 机能尚未恢复， 根据辨证可酌情使用益气开玄如山 药、 白术、 炙甘草等; 或养阴开玄如女贞子、 墨旱莲、 山 茱萸之属。虽为补虚之法， 但对于衰竭自闭的玄府， 是为 “塞因塞用” ， 以补助通， 故仍属通法范畴。 参考文献:
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