双下肢麻木无力、二便费力１个月

患者男性２９岁因双下肢麻木无力二便费力１个入院患者于入院前１个月出现左下肢无力３天后出现小便费力当地医院给予维素类药物治疗无效脊髓ＭＲＩ增强平扫显示：Ｔ２～４段髓内异常信号虑炎症除外占位病变住当地医院查体：右Ｔ４以下躯体痛觉减退右Ｔ６平面以下痛觉消失触觉存在；右下肢肌力４级双腹壁反射提睾反射消失右膝腱反射活跃左巴氏征及查多克征阳性腰穿脑脊液常规化正常压力详随即始予地塞米松１０ｍｇ／日１０天后改为５ｍｇ／日３日后改服地塞米松０．７５ｍｇ／日激素治疗２天后患者小便费力症状缓解但２天后又出现右下肢无力及胸部束带感排便费力加重查体：左Ｔ５以下针刺觉减退余体征同前ＭＲＩ平扫示：Ｃ２－３和Ｃ３－４间盘后突硬膜囊前缘受压椎间盘信号减低余无异常平素体∏埃仓芑忌细校ǚ⑷咳嗽）病前１周有腹泻３～４次／日为稀水样便２天后缓解入院查体ＢＰ１８／１０ｋＰａ，内科查体除双足弓高外，余无异常发现神经系统：颅神经无异常，双上肢肌力肌张力及腱反射正常双下肢肌力肌张力高，腱反射亢进，左＞右，双踝阵挛阳性Ｔ４～８痛觉减退，Ｔ８以下痛觉消失，髂前上棘以下音叉觉消失，腹壁提睾反射消失，左巴氏征及查多克征阳性颈无反抗实验室检查血天冬氨酸转氨酶（ＡＳＴ）４９１Ｕ／Ｌ，丙氨酸转氨酶（ＡＬＴ）６０１Ｕ／Ｌ，血糖正常腰穿压力正常，压颈试验通畅，脑脊液常规，化及细胞均正常Ｘ线胸透心电图平均诱发电位（ＡＥＰ）肌电图＋神经传导速度（ＥＭＧ＋ＮＣＶ）均正常。脑电图（ＥＥＧ）轻度异常。腹部Ｂ超正常。Ｘ线胸椎正侧位片正常。外院ＭＲＩ增强示：Ｔ２椎体下缘水平至Ｔ９椎体上缘水平椎管后部硬膜外可见长条状短Ｔ２信号。该段硬膜囊受压变窄，蛛网膜下腔变窄，横轴位显示上述短Ｔ１信号环包硬膜囊位于硬膜外，脊髓未见异常。以脊髓压迫症转外科，行上胸段脊髓造影加ＣＴ未见异常，遂进行胸椎管内探查术。请思：１．本病例特点是什么？２．定位和定性诊断？双下肢麻木无力二便障碍（答案）北京市神经科临床病理讨论会一．病例特点：（１）男性，２９岁，亚急性起病，３天后出现二便障碍。（２）主要临床症状为双下肢麻木无力二便障碍。激素治疗可缓解。查体示Ｔ４以下横贯性损害。（３）发病前有上感腹泻史。（４）入院前ＭＲＩ示Ｔ２～４髓内异常信号。入院后ＭＲＩ示Ｔ２～９硬膜外短Ｔ１信号包绕压迫硬膜囊，脊髓未见异常。上胸段脊髓造影ＣＴ正常。腰穿椎管通畅，ＣＳＦ常规化细胞正常。二．定位诊断：根据亚急性起病较早出现二便障碍，由半切面向横贯性损害的发展过程，结合ＭＲＩ表现，定位在Ｔ２～９椎体水平硬膜外。但ＭＲＩ示脊髓正常，为脊髓未受到压迫。而脊髓造影ＣＴ及脑脊液均正常亦支持，所以能除外髓内病变。三．定性诊断虑：（１）脊髓硬膜外占位性病变：转移瘤，脂肪瘤等。以转移瘤可能性，该患者在发病初期的症状体征及ＭＲＩ征象可能是由于肿瘤引起的脊髓缺血性损伤，后来发展到横贯性损害可能是脊髓压迫症。（２）脊髓占位性病变：首先虑脊髓血管畸形。因该病多发在胸段，约８０％病变位于脊髓背侧，髓内外的畸形血管可直接压迫脊髓。腰穿ＣＳＦ压力部分正常，且血管畸形多引起骨质病变。脊髓碘剂造影对血管畸形的诊断阳性率为４８％。ＭＲＩ可显示环形包绕于脊髓硬膜外的短Ｔ１信号。因此应高度怀疑本病。（３）硬膜外脓肿：本病例有感染病史，起病较急，病情发展快，且病变范围，能除外该病。最终病理诊断：椎管内脂肪瘤