进行性肌萎缩，一般短则可以存活数月，长时可以存活十余年，一般平均生存期为27至52个月。该病是一种运动神经元病，一般多发生于40岁以后的中老年人，男性患者多于女性。
大多数患者表现为单侧上肢的下运动神经元损害起病，表现为手指运动不灵活和力量减弱，同时可以出现同侧伸腕困难，晚期患者可能会出现肌肉萎缩，一般患者不会出现感觉障碍，随着病情的加重，患者也可能会累及到延髓，可以出现吞咽困难，以及咀嚼困难，可能会引起患者饮水呛咳和窒息和吸入性肺炎的发生。患者发病后无特效的治疗方法，主要以康复和支持治疗为主。