先天性肾盂输尿管连接处狭窄是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接处狭窄妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张，肾损害。UPJO是小儿先天性肾积水中最常见的原因，占85%以上。
一、先天性肾盂输尿管连接处狭窄的病因
1、梗阻原因有肾盂输尿管连接部官腔狭窄、输尿管内瓣膜或息肉，输尿管迂曲，输尿管开口于肾盂高位。
2、迷走血管压迫输尿管。
二、先天性肾盂输尿管连接处狭窄的临床表现：
早期多无特殊临床症状，梗阻严重者主要有以下几种表现。
1、腹部肿块：在新生儿及婴儿，常以腹部无痛性肿块就诊，触诊肿块多呈囊性感、表面光滑、无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。
2、疼痛：除婴幼儿外，绝大多数患者均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛，另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。
3、血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。
4、尿路感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。