凝血功能异常严重吗

浏览 12

凝血功能障碍是指由于各种原因引起的凝血因子的不足或缺乏,从而导致内源性凝血途径紊乱以及患者出现出血倾向的一系列症状。凝血功能障碍最常见的症状是各种类型的出血。例如,血友病患者从小就遭受创伤性出血,有时会出现肌肉或皮下血肿。最严重的症状是关节出血,关节出血后会引起关节疼痛和肿胀,血肿吸收后会留下关节畸形。

凝血功能障碍的病因

1、血友病

血友病是遗传性凝血因子缺乏症中最常见的一组,可分为两种类型:血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏))和血友病乙(因子Ⅸ缺乏)。因子Ⅷ:C和因子的生物合成基因均位于X染色体上,均为X染色体隐性遗传、男性发病和女性传播。虽然女性携带者有不同程度的因子Ⅷ(C或凝血因子活性下降),但一般没有出血症状。约1/3的患者没有家族史,这可能是由于家庭中男性人数少或返祖现象而被忽视,或者可能是由基因突变引起的。

2、血管性血友病

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。其临床特点是从小就有出血倾向,出血时间延长,血小板粘附减少。

3、维生素K缺乏症

维生素K在凝血过程中起着重要作用。维生素K缺乏会导致维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子和)缺乏。这些需要维生素K参与的因子在肝脏中合成,并通过细胞膜释放到细胞外。自发性出血经常发生在严重缺乏。


相关文章