对滑膜肉瘤相关知识和治疗方法

滑膜肉瘤“再厉害”，它也是罕见病，在人类的生命正常进展中，它永远唱不了主角，对它不要惧怕。不怕不等于它不存在，还是要充分认识它的来龙去脉的。 滑膜肉瘤发病隐匿 滑膜肉瘤早期常见滑膜黑染、膝关节肿胀积血、踝膝关节积液。有半数以上病例发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。 滑膜肉瘤早期症状轻微，是由于瘤体位于深筋膜深层。缓慢增大的无痛性，邻近关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。瘤体生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限；也有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。 早期判断滑膜肉瘤是治疗的关键 根据临床表现，结合影像学检查，应想到滑膜肉瘤，从而可以早期对关节周围的肿块做出初步的诊断。但真正要确诊滑膜肉瘤，仍需依靠活检及病理检查。 X线检查 软组织肿块 临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，大者有跨越关节生长的特点。 软组织肿块钙化 30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。 骨骼改变 可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。 骨膜反应 可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。 动脉造影 对滑膜肉瘤有较大诊断价值，造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点，还可让手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。 滑膜肉瘤的预防 由于滑膜肉瘤病因未明，尚无有效预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。 肿瘤预防策略包括一系列干预措施，可以减少肿瘤的发病率和死亡率。 一级预防指对人群进行干预，目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划，以防止在以后发生肺癌。 二级预防指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查，如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法，必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的，并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。 三级预防指治疗疾病以预防或减少合并症。 化学预防 化学预防包括使用可以预防或逆转癌前病变的天然物质或药物，抑制肿瘤起始或抑制已经存在的病变。 健康人群肿瘤的预防 流行病学研究显示，在美国每年的50万癌症死亡病例中，约有1/3与饮食因素有关，另1/3与吸烟有关。因此，对大多数不吸烟的美国人来说，饮食和体育锻炼就成为保持健康和减少肿瘤发病危险的重要调节因素。 减少引起癌症发生的危险性的生活方式 包括充足的营养、身体锻炼、戒烟、避免接触职业致癌物，饮食方面要每天食用水果蔬菜，适当控制脂肪含量高的食物，限量饮酒。注意营养的同时还应每周数天进行有氧运动，避免过胖。 滑膜肉瘤更需要精心的护理 心理护理 恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。 营养护理 鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。 疼痛护理 注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。 术后护理 注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。 放疗护理 指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。 化疗护理 耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。 关于滑膜肉瘤的各种说法，随着网络上魏则西年轻生命的离去，让很多人对滑膜肉瘤产生了恐惧，真有那么可怕吗？不要恐慌！滑膜肉瘤只是一种罕见疾病 您更应该关注的是这种肿瘤——脂肪肉瘤 滑膜肉瘤只是肉瘤当中非常少见的一种肿瘤。患病率大概也只有2.5/10万，多数患者是年轻人。而肉瘤分为多种类型，细分的大概能分出200多种。肉瘤当中更多见的是脂肪肉瘤，在肉瘤疾病当中它的发病率能占到20%~30%。 脂肪肉瘤是一种什么病？和咱们常说的脂肪瘤是一回事吗？ 脂肪肉瘤，顾名思义就是来源于脂肪细胞的恶性肿瘤。脂肪瘤是良性肿瘤，相对较小，身体富含脂肪的部位均为脂肪瘤的好发部位。而脂肪肉瘤却是恶性肿瘤，一字之差性质完全不同。人为什么会长滑膜肉瘤或是脂肪肉瘤，目前医学界没有明确的定论。 滑膜肉瘤好发于四肢，而脂肪肉瘤相比滑膜肉瘤更“偏爱”腹腔脏器，尤其是喜欢“藏匿”在身体的角落里，大多都长在腹膜后面。 非典型性脂肪瘤性肿瘤，高分化脂肪肉瘤常为大的、界限清楚的分叶状肿物。镜下，ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成，与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显著性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。 去分化脂肪肉瘤一般为大的多结节性黄色肿物，含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。 黏液样脂肪肉瘤典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物，界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下，MLS呈分叶状结构，小叶周边部分细胞丰富。 腹部饱胀感几个月不缓解，警惕脂肪肉瘤 前段时间，门诊来了一位大腹便便的女患者，40岁。她肚子大的原因并不是怀孕，而正是因为得了脂肪肉瘤。经过检查这个瘤子已经有三四十公分大了。腹部的沉重负担让她无法平卧和正常行走，只能半坐着。最开始，这位患者出现过几个月的腹胀，但是没有太在意，以为是消化不良。直到后来肚子越来越大才觉得有问题，到医院就被查出脂肪肉瘤。只是家里人认为这种疾病治愈希望很低，当地医疗水平有限，所以一直都没有治疗。直到现在肚子大得严重影响了生活，才来到北京治疗。专家给这位患者做了脂肪肉瘤切除手术，尽管手术难度较大，但恢复的还比较顺利。 咱们平时觉得肚子大、肚子胀，一般都会认为是消化问题，甚至只是觉得自己变胖了，很少有人会想到有可能是身体里长了一个肿瘤。虽然我们每年都会做一次常规体检，甚至是专门的防癌体检，但这种肿瘤很难通过普通体检早期发现。 体检里不是有腹部B超吗？难道也看不到脂肪肉瘤吗？由于腹膜后方的脂肪肉瘤位置很深，通常长在腹膜后方，腹膜前方肠子里面是有气体的，而B超检查是最怕气体干扰的，这也是为什么做B超之前不让吃饭的原因。所以B超的时候，肠后面的东西很难看到，所以容易遗漏此类病变。 虽然肉瘤疾病并不太常见，但如果持续腹胀或者摸到腹部包块，建议做个CT排除一下腹膜后肿瘤的可能。 遭遇滑膜肉瘤，积极治疗是明智选择 滑膜肿瘤最重要的预后因素是肿瘤发生的部位。 如果肿瘤生长的部位可进行完整手术切除，肿瘤边缘切除干净后不复发；发生于深部的组织的肿瘤，肿瘤切除不完整，则会有多次复发的倾向，常因肿瘤在局部无法控制的侵袭性生长或去分化和转移，导致死亡。(钱红纲)