肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形成沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机制可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。现举一例，与大家分享。 典型病例 患者高某，男，5岁。 初诊：1987年4月6日（父母代诉）。发热、咯血反复发作四月余。患者于1986年10月初次发作，无明显诱因突发咳嗽、咯血伴发热。咳嗽频作，痰黏，内有粉红色血液，其中两次咯血量大，第2次出血较重，先后住院治疗3次，并被确诊为“肺含铁血黄素沉着症”，住院期间均有一定疗效，但出院后病情易反复。前日（4月4日）患儿无明显诱因再次出现咳嗽、咯血、发热、伴呼吸困难、咯铁锈色痰，并见面色苍白、疲乏无力、自汗盗汗明显，舌体胖大边尖暗红，有瘀点，苔黄白相间，脉细数有力。 诊断：咯血。 辨证：毒热蕴肺，肺气上逆，痰瘀互结，伤及血络。 治法：清热解毒，凉血止咳。 患儿久咳不愈，反复发热，说明体内有郁火，“火郁则发之”。遵医圣“汗出而喘，身无大热者，可与麻黄杏仁石膏甘草汤”和叶桂之热入血分，“直需凉血散血”之旨，治以清热解毒，凉血止咳，方用麻杏石甘汤合千金苇茎汤加味，处方：炙麻黄10克，杏仁12克，生石膏50克（先煎），芦根30克，桃仁10克，生苡仁30克，冬瓜子30克（打），桔梗10克，地骨皮10克，白果12克，虎杖10克，生甘草10克。7服。每日1服，水煎2次，分3次口服。 二诊：药后咳嗽减轻，咳痰明显减少，仍有咳血，大便干结。舌淡，苔白腻，脉沉细数，继服上方加大黄6克（后下），川贝12克。7服。 三诊：咳嗽基本消失，咳血和黄痰亦减少，舌淡苔白，脉沉细。上方去地骨皮、虎杖，加太子参15克，龟板15克（先煎），北沙参12克。14服。 四诊：因“五一”节外出游玩，忽患感冒。综合脉症系外感风热，拟银翘散加减调理5剂，外感症状明显好转，仍咳嗽带血丝。舌淡苔白，脉细而小数。治以祛宿疾为主，处方：炙麻黄10克，杏仁12克，生石膏30克（先煎），芦根15克，桃仁10克，生薏苡仁50克，冬瓜子30克（打），桔梗10克，赤芍12克，川贝母10克，鱼腥草30克，虎杖10克，橘络3克，生甘草10克。7服。 五诊：咳嗽减轻，痰中已无血丝，饮食二便正常，舌淡苔白，脉细而略数。鉴于病情平稳，建议停服泼尼松。上方去桔梗，加太子参15克，黄芪15克。因回老家探亲，带30服。 六诊：药后病情基本稳定，未再发热，仍有咳嗽咳血，二便、睡眠都好，乏力食少。舌淡红苔白，脉细而数。综合脉症，辨证为：脾肺两虚，热瘀阻络。结合病症及小儿体质，法宜健脾益肺，清热通络。上方合异功散意，调整如下：生石膏30克（先煎），杏仁12克，芦根30克，桃仁12克，生薏苡仁50克，冬瓜子15克（打），桔梗10克，生甘草10克，赤芍12克，川贝母10克，虎杖10克，龟板20克（先煎），太子参15克，茯苓30克，白术15克。7服。 七诊：药后汗出减少，食欲增加，二便通利。仍有精神欠佳，咳嗽痰多之症。舌淡红，苔薄白，脉细。上方加焦三仙各12克。14服。 在此方基础上，随症加减，先后共服210剂，随访近30年，该病未再发作。 王道坤根据患儿的临床表现和反复发作的特点，认为此病为毒热蕴肺，痰瘀互结，病久不愈，必是热邪深入血络，伤及络脉，故痰中带血。法当清热解毒，化痰通络。方中麻杏石甘汤，妙在重用石膏，其味辛大寒，伍辛温之麻黄，清泻肺热治本；苇茎汤祛瘀排痰，加虎杖、鱼腥草等加强化瘀通络、清热解毒之功。又认为不能固守小儿为“纯阳之体”，肆意用大寒之品，应中病即止。一是小儿脏腑娇嫩，不耐寒热；二是痰瘀入络，得温通方行。故方中时加黄芪，时用麻黄，意在畅通阳气，目的是恢复络脉升降出入的状态。 （甘肃中医药大学王道坤名医工作室 整理）
来源: 中国中医报