由于胚胎发育异常形成的肿瘤，称之为先天性肿瘤，颅内先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤，肿瘤根据生长部位的不同分别有不同命名。如上皮瘤、鞍上囊肿、皮样瘤等。
先天性肿瘤的临床表现
1、较为常见的颅内肿瘤有颅咽管瘤，其中儿童发病率最高，常见于男性，80%以上在40岁以下。
2、上皮样瘤发育缓慢，症状出现到就诊可能长达数十年。
3、小脑桥脑角肿瘤，常见于三叉神经痛的患者。
4、脑实质内肿瘤，会出现癫痫的精神症状，或者轻度偏瘫。
5、鞍区肿瘤的视力减退情况明显，时间久了可能出现视神经萎缩。
6、生殖细胞瘤，一种病程多数较短，沉陷局部症状和内分泌症状的疾病，可能出现脑积水、呕吐、视乳头水肿的情况，早期以头痛为主要情况。
7、松果体细胞受到肿瘤压迫，患者会出现性早熟的症状。
先天性肿瘤的治疗方法
1、手术治疗为主，但手术困难较大，危险较高，手术尽量在显微镜进行，且避免损伤神经血管，术后给予肾上腺皮质激素治疗。
2、放射治疗，可以减少囊液形成。