先天性免疫缺陷病是一种由于免疫系统发育不全,或受损造成免疫功能缺陷而导致的疾病。可分为原发性免疫缺陷和继发性免疫缺陷两种,原发性免疫缺陷病通常与遗传因素有关,常发生在婴幼儿时期。继发性免疫缺陷病又被称为获得性免疫缺陷病,多是由于严重感染、恶性肿瘤、放射治疗或化疗等引发的。建议可考虑胸腺移植、骨髓移植或造血干细胞移植等方式,以此来重建人体的免疫功能。但特殊情况还需听从医生的指导和建议。
先天性免疫缺陷病的病因
1、特异性免疫缺陷病。B细胞发育缺陷造成免疫球蛋白水平降低或缺失而导致的B细胞缺陷性疾病;先天性胸腺发育不全或缺乏某些酶导致的T细胞缺陷性疾病;淋巴干细胞发育阶段病变所引起的T、B细胞严重缺失造成的T以及B细胞联合缺陷性疾病。
2、非特异性免疫缺陷病。根据缺失成分可分为吞噬细胞功能性障碍以及补体成分缺陷而造成的非特异性免疫缺陷疾病。
先天性免疫缺陷病怎么治疗
1、建议可使用免疫制剂类药物,用来提高人体的免疫能力。可以考虑定期服用人丙种球蛋白或特异性免疫血清等药物。
2、积极使用抗生素或其他抗感染类药物,用来缓解细菌真菌引发的感染。针对细菌可选择抗生素进行消炎,而真菌可选择抗真菌类药物。