先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Jaequc Caroli首先详细描述、报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例, 故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，较多为多发性。
肝内外胆管扩张怎么回事
1、患者出现肝内胆管扩张症状，一般来说胆管中间可能有占位性的病变，在这种情况下肿瘤或者结石都有可能，有时候与炎症也有关系。因此一旦出现这种症状，或者患者黄疸比较重，右上腹感觉疼痛不适，同时伴有寒战、高热，一定要到医院做进一步检查。
2、肝内外胆管扩张有可能是先天性病变，比如先天性胆管扩张，这是由于胆管胚胎时期发育异常、病毒感染，胆管神经肌肉发育不良，以及胰胆管合流异常等引起的。还有可能是后天病变所造成的，比如胆总管结石、胆总管末端狭窄、胆管癌、胰头癌以及壶腹周围癌等。前者主要是见于新生儿和小儿，而后者主要是见于成年人。而无论何种原因所引起的肝内外胆管扩张，一般均需要通过手术或者介入治疗。
3、肝内外胆管扩张，有可能是先天性胆管扩张症，但是最常见的原因还是由于肝外胆道梗阻所造成的。而临床上引起肝外胆管梗阻的原因，主要是见于胆总管结石和恶性肿瘤。肿瘤不仅可以见于胆管癌，还可以见胰头癌或者是壶腹周围癌。