蚕豆病指的是人体的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一种类型,主要表现为人体进食蚕豆以后引起溶血性的贫血。溶血具体的机制也不明确,且在同一地区G6PD缺乏的患者只有少数人发生疾病。G6PD缺乏具有遗传性,百分之四十以上的患病的人群都存在家族史。蚕豆病常常发生在初夏蚕豆成熟的季节。大部分病例是由于食用新鲜的蚕豆而引发疾病。
蚕豆病的病因
1、已知的病因主要是存在遗传缺陷的敏感红细胞,由于G6PD的缺陷不能为人体提供足够的还原型辅酶Ⅱ来维持还原型谷胱甘肽的还原性,当遇到某些因子或蚕豆后便会诱发人体的红细胞膜被氧化,引起溶血反应的发生。G6PD具有保护人体正常的红细胞受到氧化破坏的作用,新鲜的蚕豆就是较强的氧化剂,当G6PD缺乏的时候人体的红细胞就会被破坏进而导致蚕豆病的产生。
2、伴性不完全显性的遗传或伴性隐性的遗传,即突变的基因位于X染色体上。蚕豆中可以提出多种活性的物质,例如蚕豆异脲咪、多巴糖苷、多巴、蚕豆嘧啶、嘧啶核苷等,这些可能和诱发蚕豆病有关。
蚕豆病的预防
1、蚕豆病具有遗传性,因此三岁以下的儿童,在第一次食用蚕豆的时候需要谨慎,如果发现儿童食用蚕豆后出现尿色加深、皮肤发黄、腹痛低热等症状的时候,需要及时到正规的医院进行治疗。
2、如果是患有“蚕豆病”病史的患者,不仅需要禁食蚕豆和蚕豆的其制品(例如豆瓣酱、粉丝等),还要防止接触到磺胺类药物、龙胆紫、樟脑丸、蚕豆花粉等,此类物质都含有氧化剂。同时如果衣柜中的衣物放置樟脑丸,在穿衣前需要对其进行充分的曝晒,樟脑丸中萘的成分也会引起溶血的发生。