胆道闭锁一般是指先天性胆道闭锁,通常发生在婴儿肝内外胆管出现阻塞,导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁,而使得肝功能出现衰竭现象。胆道闭锁必须要及时治疗,患者请尽早进行肝脏移植手术,但是其中只有5~10%的孩子能够成功进行胆道再吻合术,其余儿童则需要用Kasai术进行单管重建,但是手术后会存在较为明显的慢性疾病,且晚期死亡率会增加。
胆道闭锁的临床表现
1、胎儿足月产并且大多数无异常,粪便色泽也正常,具有不同程度的营养不良,但是在2~3周后黄疸逐渐显露且很容易被误诊为生理性黄疸失去最好的治疗时机。
2、粪便会变得棕黄色、淡米黄色、一旦婴儿没有胆汁后会呈现陶土样的灰白色。
3、黄疸程度会加重,婴儿的皮肤会变成金黄色或是褐色,少部分婴儿会因为瘙痒的抓痕而形成的脂瘤性纤维瘤,或是伴有发绀。
4、婴儿的肝脏肿大,诱发门静脉高压症。
5、胆道闭锁后期会出现脂溶性维生素缺乏的现象,并且伴随着佝偻病串珠和扩大的骨骺。
胆道闭锁如何进行治疗
1、在一年内接受手术,需要在医嘱下进行葛西手术或肝移植手术。
2、葛西手术是通过肝门附近残存的微小胆管来讲肝门纤维块切除而排除,才能使得病人存活。
3、肝移植是唯一有效的治疗手段,进行葛西手术后,仍有大部分的人仍需要通过肝移植手术来进行救治。