胆管囊肿好发于女性，十岁内发病者仅占60%，三十岁内占90%，主要症状是腹痛、黄疸和腹部肿块，称为三联症。感染者有发热，压迫十二指肠引起食欲不振，恶心呕吐，儿童有胆汁样变，关于其病因有多种说法，有人认为是胆管上皮异常增殖，胆管各处上皮增生速度不均匀所致，人们发现该病大多存在着胰胆管合流异常，胰液逆流，胰酶破坏胆管壁，最终使之扩张。
胆管囊肿的严重性及治疗
1、胆管囊肿是比较严重的，主要是胆囊炎的一种表现，而先天性的胆管囊肿是一种先天性的疾病，主要是先天性的胆管发育异常，所以如果一旦发现胆囊管的囊肿，建议要早期手术治疗，如果不进行手术治疗，有可能会发生癌变或者引起肝硬化以及肝衰。
2、胆管囊肿因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿，根据其病变特点，近年来认为应该称之为胆管扩张症。胆管囊肿一经确诊，应尽早手术，否则可因反复发作胆管炎，而导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。
3、完全切除囊肿和胆肠Roux~en~Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效较好，完全切除囊肿困难时，尽将囊肿黏膜完整剥离切除也可以。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先采用囊肿造瘘外引流术，待症状控制以后，黄疸消退后，一般情况明显改善以后，再行二期囊肿切除，或胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变肝脏切除术，如肝内胆管扩张病变累及全肝，或已并发肝硬化，可考虑实行肝移植手术。