多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常,多合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。
一、多囊肝多囊肾怎么办
1、多囊肾是一种累及双侧肾脏的遗传性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。这需要采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则来治疗。
2、多囊肝多囊肾的患者建议平时要注意饮食均衡,要摄入足量的蛋白质。
二、多囊肾多囊肝的原因
1、多囊肾,多囊肝的患者,因为腹腔的脏器被肿大的肾脏压迫,本身存在蠕动功能欠佳,消化功能差的情况,如果过多的摄入石榴,也会增加胃肠负担。
2、考虑与遗传有关,如果家族内有此类病史,那么导致患者多囊肝和多囊肾的可能性极大。
3、如果是婴儿型,它是长染色体隐性遗传,主要就是六号染色体PKhd1基因突变,常常有脾脏、肝脏、胰腺囊肿等。