原发性胆汁性肝硬化，又称PBC，这是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸是唯一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者唯一有效的治疗方法。
PBC是什么病
1、PBC又叫原发性胆汁性肝硬化，一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上病情的缓解与恶化常交替的出现，经常伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。
2、原发性胆汁性肝硬化在我国发病很低，具体的原因不是特别明确，可能与自身免疫反应有一定的关系。临床表现主要分为四期，早期、无黄疸期、黄疸期以及终末期。
pbc能和正常人一样吗
1、pbc很难和正常人一样生活，生存期也有明显的差异。目前这种疾病还无法临床根治，有效药物也只有一种药物可以缓解病情进展。
2、原发性胆汁性肝硬化，在临床上可以导致消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征，最终导致肝功能衰竭，如果不能够及时进行肝移植，患者容易出现死亡。
3、本病还容易合并其他免疫系统疾病，比如说干燥综合征、硬皮病以及系统性红斑狼疮等。