[问答题 简答题] Hb Bart·s胎儿水肿综合症的分子机理。

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[问答题 简答题] Hb Bart·s胎儿水肿综合症的分子机理。

参考答案:

该病发病于胎儿期。患儿的两条16号染色体上的4个α珠蛋白基因全部缺失,患者为α地贫纯合子(α度地贫/α度地贫),不能合成α链,导致胎儿的γ链聚合成四聚体HbBart,(γ4)。由于此种血红蛋白对氧亲和力高,造成组织缺氧,导致胎儿水肿死亡。可伴发其它畸形。

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