男,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为:

15 查阅

A、家族性出血性肾炎

B、IgA肾病

C、Fabry病

D、良性家族性血尿

E、薄基底膜肾病

参考答案:

D

通常应用形态测定法测得肾小球基膜厚度为375nm±75nm(男)和325nm±40nm(女)。如小于265nm可认为是薄基膜肾病。该病有遗传性和非遗传性。要结合其他临床和病理改变加以认定:良性家族性血尿,也属薄基膜肾病的一种,但是其基膜厚度通常可以在235~327nm之间:常表现为常染色体显性遗传(少数可为常染色体隐性遗传)。显然该例诊断以良性家族性血尿更为合适。

肾内科