12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg／L，尿

12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。该患儿的诊断是A、慢性活动性肝炎

B、肝豆状核变性

C、溶血性贫血

D、肝糖原累积病

E、肝肾综合征

该病的发病机制是A、苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、自身免疫反应所致

C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

D、肝脏合成铜蓝蛋白减少

E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷

治疗该患儿所采取的最主要的措施是A、低铜饮食

B、锌剂

C、铜络合剂

D、护肝治疗

E、左旋多巴

如果该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法A、血液透析

B、腹膜透析

C、肾移植

D、肝移植

E、换血疗法