该病最有效的治疗措施是
A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干扰素
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参考答案:
CX-连锁无丙种球蛋白血症,又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变,使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病