2个月男孩,生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿,第4天溃疡伴高热40℃,10天后出

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2个月男孩,生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿,第4天溃疡伴高热40℃,10天后出现气促。查体:双肺细湿啰音,肝肋下4cm,脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109/L,L 20%,CD3+细胞30%,CD4+细胞20%,CD8+细胞10%。诊断为

A.慢性良性中性粒细胞减少症

B.X连锁无丙种球蛋白血症

C.周期性中性粒细胞减少症

D.慢性肉芽肿病

E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

参考答案:

E患儿生后反复口腔鹅口疮,接种卡介苗(BCG)后导致严重的感染,外周血淋巴细胞减少,CD3、CD4、CD8细胞均减低,诊断为X连锁严重型联合免疫缺陷病。