男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g/L(200mg/d1),IgA 700mg/L(70mg/d

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男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g/L(200mg/d1),IgA 700mg/L(70mg/d1),IgM 600mg/L(60mg/d1),外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

A.先天性低丙种球蛋白血症

B.选择性IgA缺乏症

C.选择性IgM缺乏症

D.获得性免疫缺陷综合征

E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

参考答案:

E暂时性低丙种球蛋白血症病儿大多数没有严重感染,常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等,病原体多为革兰阳性菌。血清IgG少于2.5g/L(250mg/d1),IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。