患儿,女,8岁,持续性镜下血尿1年,每于上呼吸道感染后出现阵发性肉眼血尿,伴视力下降,听力进行性减

参考答案:

BAlport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎。多在10岁前发病，血尿为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下血尿，肾功能呈慢性进行性损害，常伴高频性神经性耳聋。10％～20％的患者有眼部病，引起视力下降。