某女性患者,28岁,肢端遇冷苍白疼痛2年,面部肿胀及四肢近端肌肉疼痛1年,伴有脱发及不规则发热住院

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某女性患者,28岁,肢端遇冷苍白疼痛2年,面部肿胀及四肢近端肌肉疼痛1年,伴有脱发及不规则发热住院。化验ESR89mm/h,尿液检查蛋白尿(+),ANA(+),拟诊为混合性结缔组织病,下列哪项说法不正确

A.病人有高滴度RNP抗体和斑点型抗核抗体

B.病人无严重肾损害

C.病人很少有中枢神经系统病变

D.抗ds-DNA及抗Sm抗体阴性

E.对皮质激素治疗效果差

参考答案:

E混合性结缔组织病(MCTD)指SLE、硬皮病(进行性系统硬化症)和皮肌炎或多发性肌炎三种病混合而不全存在。具有三种疾病的部分临床表现,而不能确定为哪一种病。目前对MCTD尚无统一诊断标准,其中突出表现为雷诺现象,手或面部肿胀,皮肤紧张增厚,弹性差,但不变硬,手指呈腊肠样,伴关节痛或关节炎,四肢肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛、无力,食管蠕动功能减弱。轻度或不累及肾,不到10%病人可有神经系统病变。抗ds-DNA及抗sm抗体阴性。血中有高效价斑点型荧光抗体和抗核糖核蛋白(RNP)抗体,具有确诊价值,本病对皮质