男婴,2个月龄,呕吐,易激惹,尿味臭,诊断为苯丙酮尿症,该患儿缺乏哪种酶

参考答案:

D103.答案[D]解析：苯丙酮尿症的患儿缺失苯丙氨酸羟化酶。该酶的缺乏导致苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，堆积的苯丙氨酸则经转氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外，尿中含大量苯丙酮酸，是为苯丙酮尿症。