9岁女孩,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约
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9岁女孩,因进行性面色苍白,肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁静脉显露,血象示中度贫血和血小板下降,骨髓检查发现有富含胞浆,内充满洋葱皮样条纹结构,有数个偏心核、直径约20~80/μm的细胞。最可能的诊断是A、慢性粒细胞性白血病
B、尼曼-匹克病
C、肝硬化伴脾亢
D、戈谢病
E、肝豆状核变性
进一步检查A、骨髓检查找幼稚细胞
B、找尼曼-匹克细胞
C、肝活检
D、血清铜蓝蛋白测定
E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定
诊断明确后采用哪种治疗A、Ceredase注射
B、化疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
参考答案: