多囊肾是什么病?严重吗?好治吗?

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多囊肾是一种是一种遗传性肾脏疾病,多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。

婴儿型出生后伴随其他并发症,预后较差,情况严重;成年型多于中年期发病,部分预后尚可。多囊肾常常合并感染、出血、高血压等并发症。如果囊肿增大增多,如不积极治疗,预后不太好,情况严重。

治疗多数情况下是对症治疗,比较难处理。需在孕前做好相关检查。定期体检,做到早发现早治疗,防止感染等并发症的发生和发展。如发现患病可采取囊肿去顶减压术、中药保守治疗。常染色体显性遗传型多囊肾临床治疗多以对症支持为主,肾病快速进展者可使用托伐普坦药物干预;应用胚胎植入前遗传学检测技术(PGT)阻断常染色体显性遗传型多囊肾致病基因遗传可降低患儿出生率。


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