无顶冠状静脉窦综合征是什么

无顶冠状静脉窦综合征，又称冠状静脉窦间隔缺损，较为罕见，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形。临床上有低氧血症及肺多血的表现但无肺动脉高压，且伴有永存左上腔静脉和冠状静脉窦开口扩大等征象，常提示可能存在无顶冠状静脉窦综合征。 治疗上主要通过手术来解决，以及取决于是否合并永存左上腔静脉，是否能结扎等，目前最为常用的主要是左心房隧道法以及房间隔重建法。