先天性胆总管扩张主要是指胆道的先天性畸形，是比较常见的类型。先天性胆管扩张与胆管壁先天性发育不良、胆总管末端狭窄或者闭锁有直接的关系。由于先天性胆总管扩张会导致反复发作的胆管炎，最终引起肝硬化、癌变或者囊肿破裂等严重并发症。
先天性胆总管扩张症的症状
1、先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。
2、先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。
3、遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关，可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。
先天性胆总管扩张症怎么治疗
1、确诊后尽早进行手术治疗，手术方式主要是将囊肿完整切除，并进行胆肠吻合。
2、如果完整切除扩张的胆总管有困难，还可以仅将扩张胆管黏膜完整剥离切除。对于并发严重感染或者穿孔的危重患者，也可以先采取胆汁引流术，等待症状控制以后再行二期根治性的手术切除。
3、目前先天性胆总管扩张症手术方式主要是分为开腹手术和腹腔镜手术，尤其是目前随着腹腔镜技术的发展，微创手术已经能够达到和开腹手术一样的治疗效果，而且创伤小，恢复快，目前在临床上应用非常广泛。