肝内胆管囊腺瘤是极少见的肝脏肿瘤性疾病，其发病率不足全部肝内囊性肿物的5％。女性好发，发病年龄为50岁左右。肝内胆管囊腺瘤好发于45～55岁女性，主要临床症状为右上腹肿物、上腹饱胀感，腹部隐痛、黄疸、恶心呕吐等。该肿瘤生长缓慢，但是它具有恶变的倾向，恶变率高达30％。B超和CT是其主要的诊断方法。
一、肝内胆管囊腺瘤的临床症状和治疗手段
1、当肿瘤体积较小时多数患者无明显症状，仅在体检时被发现。当肿瘤体积逐渐增大时，大多数患者出现腹胀、胃部不适、右上腹疼痛，恶心呕吐等症状，有时可触及包块。亦有急腹症表现，可能与肿瘤囊内出血或者继发胆管炎有关。黄疸罕见，主要与肿块过大压迫胆管致胆管阻塞有关，还可因肿瘤分泌的大量胶冻状黏液阻塞胆总管导致患者出现阻塞性黄疸。胶冻状黏液甚至可通过因肿瘤侵犯而导致的胆管十二指肠瘘流入胃肠道。
2、手术是治疗此病的最佳方法，病灶摘除术是其中一种，但普遍认为胆管囊腺瘤容易复发而且它是囊腺癌的癌前病变，故对疑为此病的患者原则上应行根治性肝切除手术。
二、肝内胆管囊腺瘤的发病原因
1、来源于异位卵巢组织。
2、胚胎时期原始前肠在肝内退化后残余异常增生而形成。
3、起源于异位胆囊的胚胎组织。
4、来源于胚胎期发育异常所形成的肝内迷走胆管。