听觉系统的正常发育是人类感知觉发育的一部分，也是正常听力产生的基础。新生儿的低频声听觉感受野范围在3个月之前、高频声感受野范围则在6个月左右可接近成人水平，也即日常言语交流的声音频率感受野在皮层的功能发育优先于其他非常见声音，即新生儿听力和言语发育的关键时期在出生后6个月之内。
新生儿听力缺陷的病因
1、遗传因素尤其是耳聋相关基因突变已被公认为是听力缺陷的关键因素之一，单个或多个基因位点的遗传物质改变可以通过机械传导障碍、机~电转换障碍、神经传导障碍等外周或中枢等不同的机制引起。
2、外周的听神经病是新生儿感音神经性听力缺陷的主要疾病因素。外周的听神经病是一大类由多种病因引起的第Ⅷ颅神经的疾患，部分患者临床表现为听力的显著下降，但是有少数患者仅表现为语言学习时有轻微困难或嘈杂环境中听力欠佳。
3、引起传导性听力损失的疾病是新生儿外周听觉系统缺陷的另一因素，主要包括：外耳的外耳道发育畸形（如米歇尔型畸形、蒙底尼畸形）、小耳症，中耳的反复发作或持续分泌性中耳炎（发病3个月以上）、累及咽鼓管的腭裂畸形，听骨骨质硬化症等，以及内耳的前庭和外半规管畸形等。