大田园综合症将怎样治疗

答：

大田原综合征也称Ohtahara综合征,由日本学者大田原（Ohtahara）于1977年首次报道.在此之前,本综合征多数被诊断为婴儿痉挛症,但大田原综合征的临床一EEG特征及预后与婴儿痉挛症确有所不同,故2001年新的癫痫综合征分类将其列为一个独立的综合征.【病因学】多数有严重的先天性或围产期脑损伤,神经影像学常能发现比较大的结构性异常,如明显的先天性脑发育异常,Acardi综合征,脑穿通畸形,Leigh’s脑病等.少数为隐源性病因.由于爆发一抑制图形也可见于正常早产儿及深度麻醉时,因而推测本病的病理生理学改变可能与弥漫性或多灶性脑损伤,特别是灰质病变造成神经元环路的形成和连络异常有关.【临床表现】大田原综合征的起病年龄在3个月之内,多数早至1个月之内.主要复发类型为痉挛性复发,可以为成串复发,类似婴儿痉挛复发,也可仅为单次痉挛.清醒和睡眠期均可有复发.其他复发形式如部分运动性复发,半侧惊厥复发也可出现,但很少有肌阵挛复发.患儿有严重的精神运动发育落后或停滞.神经影像学常有明显的异常发现.其他实验室检查如血或尿的常规药物分析,脑脊液,血清酶检查,血清常规药物和丙酮酸及TORCH均很少有异常发现.【EEG特征】暴发一抑制是大田原综合征的特征性表现,也是本症重要的诊断依据.睡眠及清醒时持续存在.也可为不对称或不同步的爆发一抑制.【诊断和鉴别诊断】根据婴儿早期或新生儿期起病,典型的痉挛性复发,EEG呈暴发一抑制图形,精神运动发育落后,有明显的脑结构异常等特征,诊断一般不困难.本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点为后者起病年龄稍晚（高峰为4-6个月）,EEG主要表现为高峰节律紊乱.与婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛复发为主,病因以先天性代谢异常为主.【治疗和预后】大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同.多数对药物治疗反应不好,复发难以控制.预后比婴儿痉挛症更差,部分患儿在婴儿期夭折.存活者多在3~6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和EEG特征,并伴有严重智力低下,脑瘫等神经系统问题.

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