2岁半小孩，双耳极重度耳聋

男33岁病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：出生于2009年9月6日,满月后在老家做听力筛查就没有通过，后面间隔两周去检查一次，做过两次均没有通过。2009年12月27日在深圳做听力筛查，左耳通过，右耳勉强通过。那时感觉他对声音的反应比较少，有时偶尔会有点反应，那时耳垢(耳屎)较多.2010年3月9日于深圳市儿童医院ABR检测报告显示，左耳听阈100dBnHL，右耳100dBnHL刺激下，未见明显波形分化。2010年3月12日于深圳市儿童医院，作脑干听觉诱发电位报告显示120dB和135dB pSPL刺激下，双侧耳均无法分辨明确Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ等主要BAEP波，呈病理性电静息 (结论：双侧耳BAEP重度异常。提示：双侧耳听神经远程或耳蜗损害).2011年12月中在儿童医学中心做全基因检查，确认是CHD7综合症，染色体46XY，16qh ，另有先心房缺，隐睾双肾小、生长发育落后、喉软骨发育不良，目前先心已做介入手术恢复很好，喉软化也已经做了手术，迫切需要解决听力的问题.曾经治疗情况和效果：2010年5月在北京同仁医院做过相关检查，结果如下：检查类型CT 检查部位：颞骨 检查方法：颞骨CT螺旋扫描 多平面重组 W/C：4000/700HU 影像所见： 双侧外耳道通畅，各壁骨质未见明显异常改变。鼓室腔、乳突窦内充满软组织影，并包绕听小骨; 听小骨形态、密度、位置及锤砧关节、砧镫关节未见明显异常改变。 双侧耳蜗圈数不足，顶周显未欠佳，左侧顶周与中周融合; 前庭较窄，后半规管短小，水平半规管及上半规管未见显未; 面神经管段各段未见明显异常改变。 双侧内耳道开口稍向后，前后径及上下径均变小，仅约1.8mm。双侧前庭导水管未见明显扩大。 双侧颈静脉窝无高位，双侧乙状窦无前移。颅中窝位置降低，以左侧为著。 印象： 双侧鼓室、乳突腔内软组织影，炎症？请结合临床内镜检查 双侧内耳发育不良（耳蜗、前庭发育不良; 后半规管短小; 水平、上半规管未发育; 内听道狭窄），建议进一步“颞骨MRI检查”以明确内耳膜迷路及第Ⅶ、Ⅷ对颅神经情况 双侧颅中窝低位 检查类型MRI 检查部位：内耳 检查方法：横断面 T2WI、T1WI; 冠状面 T2WI; 内耳水成像 M3D/FIESTA 影像所见： 双侧外耳未见异常信号。 双侧中耳乳突区气化差，可见大量长T1长T2信号。 左侧耳蜗发育不良，右侧耳蜗、双侧前庭及诸半规管显示欠清。 左侧内听道较右侧窄，双侧内耳道内见面神经显示可，前庭蜗神经显示不清。 双侧桥小脑角区未见明显异常信号。 双侧眼位欠自然。 印象： 双侧内耳发育不良可能性大 双侧前庭蜗神经发育不良，请结合临床神经电生理情况 双侧中耳乳突区软组织信号，炎性改变可能请结合颞骨CT 双侧眼位欠自然想得到怎样的帮助：2011年11月中在北京301做过耳聋基因检测，没有问题.目前急需解决听力的问题，想尽快做人工耳蜗，想听听曹教授的建议.