先天性心脏病寿命有多长

答：

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流人胎儿血循环。动脉导管的闭合分为两期：①第一期为生理闭合期。婴儿出生啼哭后第一口吸气，肺泡即膨胀，肺血管阻力随之下降，肺动脉血流开始直接进入肺脏，建立正常的肺循环，而不流经动脉导管，促进其闭合。动脉导管的组织学结构与两侧的主动脉、肺动脉不同，管壁主要由平滑肌而不是弹性纤维组织组成，中层含粘性物质。足月婴儿出生后血氧张力升高，作用于平滑肌，使之环形收缩，同时管壁粘性物质凝固，内膜垫突人管腔，造成血流阻滞，营养障碍和细胞分解性坏死，因而导管发生生理性闭合。一般在出生后10-15小时内完成，但在7—8天内有潜在性再开放的可能。②此后内膜垫弥漫性纤维增生完全封闭管腔，最终形成导管韧带。导管纤维化一般起始于肺动脉侧，向主动脉延伸，但主动脉端可以不完成，因而呈壶腹状。纤维化解剖性闭合，88％婴儿于8周内完成。如这闭合过程延迟称动脉导管延期未闭。动脉导管出生后6个月未能闭合，将终生不能闭合，则称持续动脉导管未闭，临床上简称动脉导管未闭。一般动脉导管未闭位于降主动脉近端距左锁骨下动脉起起始部2—lOmm处，与肺总动脉干左肺动脉根相通。其上缘与降主动脉交接成40角，下缘则交接成110’—160钝角。导管的长度一般为5—lOmm，直径则由数毫米至1—2cm。其主动脉端开口往往大于肺动脉端开口。其形状各异，大致可分为5型：①管状：外形如圆管或圆柱，最为常见；②漏斗状：导管的主动脉侧往往粗大，而肺动脉侧则较狭细，因而呈漏斗状，也较多见；出生后由于肺循环的肺血管阻力和肺动脉压力下降，而体循环血管阻力则因脐动脉锁闭反而上升，因此未闭合的动脉导管血流发生逆转，由压力高的主动脉流向压力较低的肺动脉，即所谓自左向右分流。分流量可为左心排量的20％—75％，其多少决定于导管的粗细、肺血管阻力的大小以及主、肺动脉压力阶差。导管越粗，动脉压力阶差越大则分流量越大；反之则分流量越小。自左向右分流持续于整个心搏动周期，即收缩期和舒张期，因在这两期主动脉压力均高于肺动脉压力，临床听到的心杂音也呈连续性。可是当肺动脉压升高至降主动脉压力，则血分流仅在收缩期，临床上也仅能在收缩期听到心杂音。等到肺动脉压升高至等于或超过主动脉压时，左向右分流遂消失，甚至逆转，临床上出现发绀，收缩期杂音减弱，甚至消失，病变已属晚期，称为艾森曼格(Eisemeger)综合征。动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形。足月患婴虽导管粗大，需出生后6—8周，待肺血管阻力下降后才出现症状。早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现气促、心动过速和急性呼吸困难等，于哺乳时更为明显，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到疲乏、心悸。未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能失代偿症状。肺动脉高压虽然可在2岁以下出现，但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、咯血、活动后发绀(多以下半身发绀明显)。若并发亚急性心内膜炎，则有发热、食欲不振、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生，而以青年期多见。手术治疗：旦确诊为动脉导管未闭，除有绝对手术禁忌者外，均应手术治疗，即使无临床症状也不例外。1岁以后的动脉导管能自己关闭者极少，理想的手术年龄是3岁-7岁。因此时血管组织较柔韧，手术操作方便，手术危险亦小。小于2岁的婴儿除有心力衰竭时，才考虑手术治疗。因尚有自行闭合的可能不应及早手术。一般来说20岁以内，手术操作都不很困难，手术效果也大致相同。成人以后由于心血管的病理变化比较严重，手术危险性增大，决定手术与否，应慎重考虑，但只要肺血管的继发性改变是可逆的，尚有左向右分流者均可手术。合并有心内膜炎或心力衰竭时一般需抗炎、控制心衰3个月后手术，少数经药物治疗不能控制时，应及时手术。当然手术的危险远较单纯的动脉导管未闭的手术要高，如不做手术可因细菌性心内膜炎，心力衰竭而死亡。手术方法有3类6种：一是常温心脏不停跳下行结扎或切断缝合，前者适合于大多数患者，用2或3道粗线结扎，安全可靠偶有自通。后者的优点是杜绝了再通的机会。二是的心脏停跳体外循环下行①结扎法：适合于婴幼儿及合并心内其他畸形需一期处理者；②肺动脉内缝合法：适用于成人动脉导管未闭合并重度肺高压或合并有心内畸形者；③补片缝合法：适应于在肺动脉内开口大于1.5-2.0厘米的病例。三是采用心脏介入性治疗，即在心脏不停跳的情况下，用心导管技术在未闭导管内置入一阻塞装置，使其闭锁，避免了外科手术，减少了危险性。适应于单纯的导管在1.0厘米左右以下，无或轻度肺动脉高压患者。动脉导管未闭的外科治疗效果是肯定的。其手术死亡率随年龄、肺动脉高压的程度、合并畸形而不同。一般的患者手术死亡率在0.5%-1.0%左右，成人及合并肺动脉高压死亡率较高。动脉导管未闭手术后，病人即恢复正常的生理状态，如果是儿童病例而又无合并其他先天畸形者，则可正常地发育成长。

以上内容仅供参考，不作为诊断及医疗依据，如有需要请及时就医。