小儿肝母细胞瘤治愈率怎么样

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小儿肝母细胞瘤治好率有多少?目前最长的存活多少年?第一次问题补充:(2008-3-215:53:47)个同时避免不良刺激保持心情舒畅,注意休息。

答:

我是医生,您好,肝母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位.肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁.左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生.男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性.个别病例发生于成人,近代称为肾母细胞,因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成.自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效,加以采用综合治疗方案,使其预后明显改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%,是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一.:
I期肿瘤限于肾内,完全切除.
肾被膜完整,术前术中肿瘤未破溃,切除边缘无肿瘤残存.
Ⅱ期肿瘤已扩散到肾外,完全切除.
有限局性肿瘤扩散,例如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被浸润;曾做过活体组织检查,或在术中曾有肿瘤溢出,但仅限于腰部;切除边缘无明显肿瘤残存.
Ⅲ期腹部有非血源性肿瘤残存.
1.肾门或主动脉旁淋巴结链经活体组织检查有肿瘤浸润.
2.术前或术中腹腔内有广泛肿瘤污染,肿瘤生长已穿透腹膜面.
3.腹膜面有肿瘤种植.
4.大体或镜下切除边缘有肿瘤残存.
5.由于浸润周围重要组织,肿瘤未能完全切除.
Ⅳ期血源性转移:如肺、肝、脑、骨.
Ⅴ期双侧肾母细胞瘤:按照上述分期,把双侧病变做不同分期.
【影响预后的因素】在合理的综合治疗情况下决定于:1.病理组织类型及分期:对预后好的组织结构在NWTS-2,2年存活率可达90%,对预后不好的组织结构只有54%.预后好的组织结构中65%病例是属I或Ⅱ期;而预后不好的组织结构中,50%病例是属Ⅲ或Ⅳ期.有淋巴结转移的病例存活率是54%,没有淋巴结转移的存活率可上升至82%.无论怎么样,Ⅳ期病例预后仍差,存活率仅53%.
用流式细胞光度计测肾母细胞瘤细胞DNA含量,Kapla-Meler分析一组达到3年无瘤存活率者,细胞内DNA含量高的存活率低.近期分析一组既往未治疗的肾母细胞瘤,83例预后好的组织结构中只有3例DNA指数>1.5,而11例预后差的组织结构中10例DNA指数>1.5.未分化型肾母细胞瘤的细胞核型有很多的染色体易位及重新排列,说明基因的不稳定性.
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【治疗】肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗综合措施最早和最好的实体瘤之一,今分述如下:
1.手术经腹腔手术,检查对侧肾和肝脏,如有可疑肿瘤,须取活体组织检查.有血运障碍的瘤组织较软而脆性大,易于破溃,操作应轻柔,以免肿瘤被挤破(术中肿瘤破溃、局部复发机会较未破溃多一倍).NWTS提出切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改变预后,但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用.如肾静脉内有瘤栓,须切开取出瘤栓,再结扎肾蒂,这并不意味着预后恶劣.在处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心,以免误伤重要血管.如肿瘤侵及肠系膜根部、十2指肠、胰头部部位,若仍拟完整切除肿瘤,将冒极大危险,则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记,与估计肿瘤过大、不能切除的病例相同,先用放疗、化疗,3~6月后再做2次探查术.
2.放射治疗肾母细胞瘤对放疗是很敏感的,近年因用化疗,在很多场合,可不用放疗.NWTS-3对肾母细胞瘤高危患者的放疗量:
年龄(月)放疗总量(cGy)
出生~121,200~1,800
13~181,801~2,400
19~302,401~3,000
31~403,001~3,500
>403,501~4,000
术前放疗用于巨大肾母细胞瘤,6~8天内给800~1200cGy,2周内可见肿瘤缩小,再行手术.术后放疗于术后48小时与术后10日开始,疗效无明显差异.早期做放疗并不影响切口愈合,但不宜晚于10日,否则增加局部复发机会.
3.化学治疗常用的药物有长春新碱(vicristie,VCR)放线菌素D又称常规药物(actiomyciD,ACTD)和常规药物(doxubici,adriamyci,ADR),疗程方案各家不一.
VCR:1./(m2·w),以溶于20ml常规药物,静脉注入,共10周,然后每2周静注1次,作为维持量.1岁以下婴儿除第一次药量外,其后减为半量,可用/(m2·w),单次极量.
ACTD:15μg/(kg·d)×5或12μg/(kg·d)×7.将ACTD200μg溶于20ml常规药物中,静脉注入.第1与第2疗程间隔6周,以后每3个月一疗程.1岁以下婴儿用半量,单次极量是400μg.
上述两种药物比较,VCR优于ACTD,其优点有2:①VCR毒性小,主要是神经毒性如深肌腱反射减低、肌肉衰弱等,不影响血象.小儿多无不良反应或仅有2~3日低热及食欲减退.目前我们在临床上遇到疑为肾母细胞瘤患儿就开始注射VCR.②对防止肿瘤复发及转移,VCR效果更好.
VCR和ACTD均由肝排泄,故在用药过程中应查肝功能.虽然VCR优于ACTD,但两药并用较单独用一种药好.

以上内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据,如有需要请及时就医。

胸主动脉瘤